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如何诊断血友病？

养生知识

在我们身边有这么一些人， 他们受点小伤就可能血流不止， 有的甚至出现自发性出血 。 如出血发生在腹膜后或者颅内还可能危及生命， 这个特殊的群体就是血友病患者， 我们也称之为“玻璃人” 。
什么是血友病
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病， 男性发病， 女性携带， 女性发病较罕见 。
如何诊断血友病？
血友病分为两种：血友病甲和血友病乙 。 血友病甲为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏， 约占血友病患者的85%， 血友病乙为凝血因子Ⅸ(FⅨ）缺乏， 约占血友病患者的15% 。 研究发现， 血友病甲往往比血友病乙更严重 。
血友病常见的临床
出血是最常见的临床表现 。
患者自身各部位自发性出血或在损伤后出血不止， 其中关节腔出血占70%-80%， 并以膝、肘、踝关节最为常见；肌肉和软组织出血占10%-20%， 自觉局部疼痛、肿胀及皮温高；皮肤黏膜出血占5%-10%， 如口鼻腔出血；血尿占出血2%-5% 。
患者反复出现关节腔出血会导致关节畸形、疼痛以及行走困难等 。
如何诊断血友病
一、筛查试验：血小板的计数正常；出血时间和凝血酶原时间正常， 活化部分凝血活酶的时间（APTT）延长 。
二、确诊试验：通过凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ活性测定分别辅以凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ抗原测定可分别确诊血友病甲和血友病乙 。
三、基因诊断：该方法主要用于血友病基因携带者和产前诊断 。 目前常用的方法为通过提取外周血和羊水DNA来检测， 危险性小、准确率高， 近年来应用较多 。
如何诊断血友病？
血友病的治疗
治疗原则：目前血友病还不能根治， 替代治疗是治疗血友病的主要方法 。 急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗， 早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾， 并显著减少因并发症导致的住院 。
替代治疗的药物选择：血友病甲的替代治疗首选基因重组长效凝血因子Ⅷ制剂或病毒灭活的血源性凝血因子Ⅷ浓缩制剂；血友病乙的替代治疗首选基因重组凝血因子Ⅸ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（aPCC） 。 此外， 还有非因子药物治疗、基因治疗， 目前处于研究、试验阶段 。
血友病的康复治疗
【如何诊断血友病？】康复治疗可以预防和减轻患者肌肉关节的功能障碍， 提升患者的日常活动能力和生活质量 。 在康复治疗前， 首先应对患者进行评估， 包括肢体运动功能、个体活动能力和社会参与能力 。
关节、肌肉出血的应急处理------在控制出血的同时配合采用PRICE原则
Protect（保护）：立刻对出血部位进行保护， 避免加重 。
Rest（休息）：避免受伤的肢体活动， 将患处垫高休息 。
Ice（冰敷）：以减少疼痛与出血， 但因凝血因子活性与温度相关， 因此需要注意皮温不能过低， 保持37℃左右 。
如何诊断血友病？
Compression（压迫）：可用弹性绷带或弹力袜压迫关节， 轻柔的压力有助于限制出血、保护关节 。 如怀疑有神经损伤， 谨慎使用压迫法 。
Elevation（抬高）：把出血部位抬高， 高于心脏， 这样可以降低出血部位血管的压力， 减缓出血 。
出血停止， 在凝血因子等临床治疗的前提下尽早行康复治疗以恢复运动功能 。
物理因子治疗：可通过冷疗、经皮神经电刺激、激光等来减少渗出， 缓解疼痛， 促进肌肉血肿和关节积血吸收， 减轻和消除滑膜炎症， 维持肌肉形态和功能 。

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